Prionen zijn infectueuze eiwitten. Hoewel het dus wel ziekteverwekkers zijn, verschillen ze in een aantal belangrijke opzichten van ander veroorzakers van infecties zoals virussen en bacteriën. Ze bevatten bijvoorbeeld geen DNA of RNA en daarom vermenigvuldigen ze zich ook op een heel andere manier (zie onderstaande figuur). Ook het kweken van prionen is hierdoor niet zomaar mogelijk, waardoor het lang heeft geduurd om een methode te ontwikkelen waarmee de werking van deze schadelijke eiwitten aangetoond kan worden.
Model van de “ruimtelijke structuur” van het normale niet-infectieuze prion (PrPc) en het infectieuze prion (PrP-Sc).Boven: het PrPc, het normale niet-infectieuze (cellulaire) prion (PrPc).Onder: het PrP-Sc, het infectieuze prion.Prionen vermenigvuldigen zich, doordat het abnormale prion de normale prionen kan ‘omvouwen’ naar dezelfde toestand als zichzelf.
Het probleem was niet dat de prionen te moeilijk te vinden waren, maar dat de manier waarop ze hun schadelijke werk doen volgens zeer strikte regels bewezen moet worden. Deze regels worden de ‘Postulaten van Koch’ genoemd.
De Postulaten van Koch:
1. De verdachte ziekteverwekker moet geïsoleerd kunnen worden uit de zieke mens of het zieke dier (bijvoorbeeld door isolatie en opkweken uit bloed, speeksel, (hersen)weefsel, urine of faeces; hiervoor heeft Koch, in navolging van Pasteur, speciale isolatietechnieken ontwikkeld om de ziekteverwekkers in “reincultuur” te kweken). 2. De verdachte ziekteverwekker moet bij alle zieke individuen aangetoond (geïsoleerd) kunnen worden. 3. De ziekteverwekker moet dezelfde ziekte geven bij kunstmatige besmetting van gezonde individuen. 4. Bij de kunstmatig besmetting van gezonde individuen moet dezelfde ziekteverwekker weer teruggevonden (geïsoleerd) worden.
De problemen zaten hem vooral in de moeilijkheid van het kweken van prionen, en daarmee ook in het kunstmatig besmetten van gezonde individuen. De methode van kweken is nu echter zo ver verbeterd dat er toch genoeg prionen geproduceerd konden worden. Deze werden in gezonde hamsters ingebracht, die vervolgens inderdaad de bijbehorende ziekte gingen vertonen. (Zie ook de bovenstaande figuur.)
Het bestaan van prionen is hiermee definitief bewezen. Daarnaast verwachten de onderzoekers dat hun resultaten binnen afzienbare tijd zullen leiden tot een bloedtest voor prion-infecties. Dat zou een geweldige vooruitgang zijn voor het ontdekken van gekke koeienziekte bij koeien, en het Creutzfeld Jacob Syndroom in mensen.
Meer weten?
- Artikel van onze correspondent prof. E.H. Houwink
- Een pil tegen prionen (Kennislinkartikel uit Bionieuws)
- RNA helpt prionen (Bionieuws online)