“In Nederland lijden zo’n twintigduizend mensen tussen de 35 en 60 jaar aan dementie”, zegt Weverling. “Het gaat voornamelijk om de ziekte van Alzheimer, die op hogere leeftijd frequent voorkomt. Het is een progressieve dementie waarbij je met name aangeleerde vaardigheden zoals koken of praten vergeet en verliest. Dat heet apraxie.” Verder kan de ziekte zich kenmerken door andere geheugenstoornissen zoals afasie, waarbij iemand het juiste woord niet kan vinden, en agnosie, het niet herkennen van dingen en personen. “Iemand met geheugenstoornissen heeft vaak moeite met de oriëntatie in tijd en plaats. Dagelijkse bezigheden zijn dan zo zwaar als topsporten.”
Koken en praten
Alzheimer krijgen op jonge leeftijd is heel ingrijpend. “Die mensen zijn nog in de bloei van hun leven. Ze belanden vaak eerst in het psychiatrische circuit, omdat andere oorzaken in die leeftijdscategorie meer voor de hand liggen, zoals een burnout, depressie of stress op het werk of in het gezin. Maar uiteindelijk komt de psychiater er ook niet uit of constateert de geheugenstoornissen. En dan belanden ze bij de neuroloog, of bij ons op de geheugenpoli”, legt Weverling uit. Op deze polikliniek voor geheugenstoornissen werkt de afdeling Geriatrie samen met de afdeling Neurologie.
Sociaal leven
Het voordeel van de geheugenpoli is dat de artsen in twee weken alle nodige onderzoeken kunnen doen om de patiënt en zijn familie uitsluitsel te geven. “Dit is mogelijk door een nauwe samenwerking met de neuropsychologie en de neuroradiologie. Verder kunnen we op de poli de tijd nemen voor iemand”, aldus Weverling. “Een patiënt die voor het eerst komt praat een uur met de internist-geriater en een uur met de neuroloog. En dat is prettig want mensen praten soms traag en moeilijk. Soms weten ze hun klachten te maskeren, maar die komen tijdens zo’n lang gesprek uiteindelijk toch naar voren.” Hiernaast vindt er een lichamelijk en aanvullend onderzoek plaats. Dit alles om een goed beeld te krijgen van wat er aan de hand is en oorzaken als vitamine deficiëntie, bloedarmoede of een hersentumor uit te sluiten.
Wanneer verklaar je iemand dement? Weverling: “Alle patiënten krijgen een protocollaire analyse. De criteria zijn van te voren vastgelegd. Zo moeten de klachten invloed hebben op het sociale leven en progressief zijn in de tijd: een jong iemand zal daardoor moeten stoppen met werken, een ouder persoon kan bijvoorbeeld geen boodschappen meer doen. Verder moet de patiënt een van de cognitieve veranderingen vertonen: afasie, agnosie of apraxie. Veranderingen in gedrag en stemming komen wel vaak voor, maar zijn niet kenmerkend voor de diagnose.” Als alle resultaten binnen zijn, volgt een bespreking met alle betrokken artsen. Vervolgens stelt Weverling zes weken na het eerste bezoek de patiënt en zijn familie op de hoogte en begeleidt ze daarna nog een tijd, samen met verpleegkundige Nel de Boer.
Erfelijk
“Bij jongeren heb je twee vormen van Alzheimer”, vertelt dr. Ward Bollen, neuroloog en tevens verbonden aan de geheugenpoli. Ten eerste is er de klassieke, niet erfelijke vorm. Deze openbaart zich bij sommige mensen al op hun veertigste, maar dat is wel uitzonderlijk. De tweede mogelijkheid is erfelijke Alzheimer. “Die komt voor bij een beperkt aantal families en wordt veroorzaakt door mutaties in het DNA”, legt Bollen uit. Zo zijn er mutaties in een gen op chromosoom 21. Dit gen codeert voor Amyloid Precursor Protein, het eiwit APP. Een deel van dit eiwit, het amyloïd bèta, is de meest waarschijnlijke boosdoener bij Alzheimer. Nu heeft iedereen dit amyloïd bèta, maar waarschijnlijk vormt zich door de mutatie een grotere hoeveelheid. Hierdoor ontstaan in de hersenen ophopingen van dit eiwit en dit worden de kenmerkende plaques. Waar plaques zitten, gaan zenuwcellen dood en dat veroorzaakt het functieverlies bij Alzheimerpatiënten. Die plaques zijn als het ware de handtekening van deze dementie. “Het is nog een raadsel waarom bij oudere mensen zonder een mutatie precies hetzelfde gebeurt. En deze groep ouderen vormt de overgrote meerderheid van de patiënten met Alzheimer”, aldus Bollen.
Alle mensen met het syndroom van Down krijgen vroeg of laat Alzheimer. “Hoe dat precies komt, weten we niet. Down is een intrigerende abnormaliteit. Iemand met dit syndroom heeft drie chromosomen 21 in plaats van twee. Ze hebben daarmee ook een APP-gen extra. Ook dit gegeven versterkt in ieder geval het idee dat dit eiwit te maken heeft met Alzheimer”, aldus Bollen. Verder bestaan er nog mutaties in genen op chromosoom 1 en 14 die tot een erfelijke Alzheimer op jonge leeftijd leiden. De eiwitten waar deze genen voor coderen worden presenilines genoemd. Er zijn aanwijzingen dat deze presenilines een rol spelen bij het splitsen van APP waarbij het amyloïd bèta vrijkomt.
Rouwreactie
De diagnose ‘dementie’ is een ramp voor de patiënt en zijn omgeving. “Van de persoon die mijn vrouw eerst was is nog weinig over. En samen op vakantie gaan kan niet meer”, vertelt de man in het filmpje van ‘Vinger aan de Pols’. Bij dementerenden komen de relaties met hun omgeving onder druk te staan. “Je deelt intimiteiten en kunt elkaar aanspreken op verantwoordelijkheden. Bij een relatie waar één persoon dementeert kan dat niet meer. Ze kunnen de relatie niet meer op de oude manier voortzetten”, stelt Weverling.
Jong dementerenden hebben vaak ook nog jonge kinderen. Je ziet dan dat er een rolwisseling plaatsvindt: het kind zorgt voor de ouder, in plaats van andersom. Weverling: “De confrontatie met een dementerende partner of familielid geeft een soort rouwreactie: de dementerende is niet dood, maar je verliest hem op een bepaalde manier wel. Het rationele contact is weg, maar wat je wel ziet is dat de niet-verbale kwaliteiten lang aanwezig blijven.” Zo communiceert de vrouw in het filmpje ook via gevoel. Soms toont ze haar emoties en huilt ze. En het aanraken van de vingers, bijvoorbeeld bij het nagellakken, vindt ze heel prettig.
Wanneer patiënten of familie vragen hebben – hetzij medisch, hetzij over sociale dingen – kunnen ze daarmee altijd terecht op de geheugenpoli. “We hebben een verpleegkundige die in de begeleiding een belangrijke rol speelt: Nel de Boer. Zij is het telefonisch steunpunt van de poli”, aldus Weverling. “Verder bestaat begeleiding met name uit gespecialiseerde verwijzingen. Naar dagopvang, verpleeghuizen, het RIAGG of het Alzheimer Café in verpleeghuis Mariënhaven onder leiding van dr. Bére Miesen”, vertelt Bollen. “En elke maand hebben we bijeenkomsten met die instanties. Dan bespreken we de patiënten en melden we nieuwe aan. Wij kunnen de mensen niet zelf langdurig opvangen, maar wijzen ze wel de weg.”
Longontsteking
De toekomst van Alzheimerpatiënten hangt af van de progressiviteit van de ziekte. Bij sommigen verslechtert de situatie heel snel, bij anderen wat geleidelijker. “Je overlijdt niet gelijk aan Alzheimer”, vertelt Bollen. “De grote meerderheid van de patiënten is boven de zeventig en die sterven vaak aan iets anders, zoals een hartinfarct, luchtweginfectie of een andere ouderdomsziekte. Jongere Alzheimer-patiënten lijden tussen de tien en de vijftien jaar aan de ziekte voor ze overlijden. Ze sterven meestal aan infecties zoals een longontsteking als gevolg van immobiliteit, omdat ze niet meer uit bed komen.”
Wat is dan het verschil tussen een jonger en een ouder persoon met Alzheimer? “Alleen de leeftijd is het verschil”, meent Bollen. “Bij een jongere Alzheimerpatiënt kan je soms meer rekenen op de partner voor verzorging en opvang. Maar dat is lang niet altijd waar. De dagopvang probeert ook rekening te houden met de leeftijd. Vaak is de gang van zaken wat betreft dagopvang en opname in verpleeghuizen gelijk. En ook de behandeling is hetzelfde, of eigenlijk het gebrek aan behandeling.”
Ei van Columbus
Er bestaat geen goede behandeling van Alzheimer: een middel om de ziekte te genezen is er immers nog niet. Wel is er een medicijn geregistreerd, rivastigmine, dat bij sommige patiënten het ziekteproces enigszins afremt. Het brengt echter ook vaak heel wat bijwerkingen met zich mee, met name misselijkheid. Rivastigmine remt de afbraak van de neurotransmitter acetylcholine. “Dit is een stof, die in het hele zenuwstelsel zit en een belangrijke rol speelt in de informatieoverdracht tussen de zenuwcellen”, legt Bollen uit. Het netwerk van zenuwcellen dat met acetylcholine werkt is het eerste en het ergste beschadigd bij Alzheimerpatiënten. “Maar het ei van Columbus is wat betreft de behandeling van dementie nog niet gevonden,” besluit Weverling.
Onderzoek naar de afwijkende genen en neurotransmitters is in volle gang. “Op het moment loopt er een veelbelovend muizenonderzoek”, vertelt Bollen. “Muizenembryo’s krijgen het gemuteerde menselijke APP-gen van chromosoom 21 ingebouwd in hun DNA. Deze muisjes vormen al plaques in hun twaalfde levensmaand. Bij vaccinatie van de muizen met menselijk amyloïd bèta vóórdat deze plaques ontstaan, of zelfs daarna, zien we dat ze antistoffen maken tegen het amyloïd bèta. Vervolgens blijven de plaques achterwege of verminderen in aantal. Dit is een lichtpunt in het onderzoek naar Alzheimer. Er is echter nog heel veel onzekerheid of deze vaccinatie bij mensen zal werken en of het een veilige methode is.”
Het Alzheimer Café
Wie bij het horen van ‘Het Alzheimer Café’ denkt aan een bar waar wat vergeetachtige oudjes komen klaverjassen heeft het mis. Wat het wel is? Een ontmoetingsplaats, in buurthuizen, overheidsgebouwen of verpleeghuizen, voor dementerende mensen, hun familie en vrienden, medisch personeel en deskundigen. Hier kunnen mensen praten over hun ervaringen en belevenissen en vinden ze steun bij elkaar. Het Alzheimer Café heeft tevens een taboedoorbrekende en voorlichtende functie. Op een informele manier bespreken de patiënten en hun familie of een genodigde spreker verschillende thema’s, zoals psychische pijn bij de patiënt, inzicht in geheugenprocessen en rouwprocessen en afscheid nemen. De reacties van bezoekers zijn in ieder geval heel positief: het brengt meer openheid in het gezin en begrip over het ziekteproces. In Leiden opende het eerste Alzheimer Café in 1997 zijn deuren. Inmiddels zijn daar verspreid over Nederland zo’n twintig plaatsen bijgekomen. Bezoek voor meer informatie de website van het Alzheimer Café
Ze loopt voortdurend rusteloos rond en kijkt af en toe naar haar man, die ook in de kamer is. Ze geeft hem een kus en een hand, maar vaak ook loopt ze hem straal voorbij. “Soms heb ik het gevoel dat ze me nog herkent, dan lacht ze naar me. Maar kennelijk raakt haar hoofd steeds leger”, verzucht haar man. Een ontroerend verhaal over een vrouw bij wie op haar 56e de ziekte van Alzheimer werd geconstateerd en die nu, vier jaar later, in een andere wereld dan de onze lijkt te leven. De vrouw is een patiënte van dr. Annelies Weverling, internist op de afdeling Geriatrie en coördinator bij de polikliniek geheugenstoornissen van het LUMC. Beiden waren onlangs te zien in een aflevering van ‘Vinger aan de Pols’ over Alzheimer op jongere leeftijd.