Je leest:

Méér dan een brok in de keel

Méér dan een brok in de keel

Er is altijd wel een moment waarop iemand niet goed uit zijn woorden kan komen. Een brok in de keel, bijvoorbeeld. Maar de oorzaak kan ook een ziekte zijn die tot voor kort maar moeizaam werd onderkend. Lange tijd was Adductor Spasmodic Dysphonia (AdSD) een ziekte die volgens de geleerden thuis hoorde bij de psychiater en die onbehandelbaar was. Daar is inmiddels verandering in gekomen. Het is geen psychische stoornis, maar een neurologische aandoening die wel degelijk goed te behandelen blijkt te zijn. KNO-arts Ton Langeveld heeft naar deze ziekte onderzoek gedaan, waarop hij onlangs promoveerde.

Met de opmerking “Beelden zeggen meer dan vele woorden” loopt Ton Langeveld snel naar de colloquiumzaal en plaatst een band in de videorecorder. De video toont mensen met AdSD, ook wel stemstotteren genoemd. Kenmerkend is de geknepen, persende, hortende en stotende stemgeving en de wijze waarop de patiënten met het probleem omgaan. Om aan die vermoeiende en slecht verstaanbare stem te ontsnappen, gaan sommige patiënten fluisteren, praten op inademing, spreken met een lage of juist hoge stem, of ze maken gebruik van een soort kraakstem.

Behandeling zeer succesvol

Gelukkig is er sinds het begin van de jaren negentig een behandeling voor AdSD die bestaat uit injecties met een geneesmiddel dat via het strottenhoofd in de stembanden wordt toegediend (waarover straks meer). Deze behandeling is zeer succesvol. Wanneer Langeveld een tweede video laat zien van dezelfde mensen met deze stoornis na een regelmatige behandeling, wordt dat ook duidelijk hoorbaar. Het contrast vóór en na de behandeling is groot te noemen. Indien de eerste band niet gehoord was, zou de stemvervorming op de tweede band nauwelijks tot niet opgemerkt worden.

Langeveld: “De normale stem ontstaat doordat lucht vanuit de longen door de stemspleet wordt geperst. Hierdoor wordt de lucht door de stembanden in trilling gebracht. Deze trillingen worden uiteindelijk door de mond, lippen en tong tot woorden geformeerd. Uiteraard is een goed functionerend centraal zenuwstelsel onontbeerlijk. Het kenmerkende stemgeluid van AdSD ontstaat doordat de stembanden in een extreme mate naar elkaar toe spannen. Hierdoor is een vloeiende manier van spreken nauwelijks meer mogelijk. Praten bij mensen met AdSD is veelal verworden tot het maken van geluiden of fluisteren in plaats het duidelijk kunnen uitspreken van hele zinnen. Een buitenlandse collega van mij heeft AdSD ooit omschreven als proberen te praten terwijl je gewurgd wordt.”

Een andere kijk

Meer dan een eeuw werd AdSD beschouwd als een psychogene stemstoornis. Vandaag de dag wordt de aandoening gezien als een zogeheten ‘laryngeale dystonie’. Dit betekent dat het gaat om een motorische storing die leidt tot ongecontroleerde en niet gewenste, te hoge spierspanning in het strottenhoofd waar zich de stembanden bevinden. Zo’n dystonie kan zich ook voordoen op andere plaatsen in het lichaam, zoals bijvoorbeeld aan de oogleden of in de nekspieren.

De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en kan al op jonge leeftijd beginnen. Aanvankelijk is de stem slechts af en toe aangedaan, maar dat groeit langzaam naar een stabiele fase. In die stabiele fase heeft men veel en regelmatig last van de stem, en dat leidt tot grote psychische en lichamelijke klachten en spanningen. In tijden van ontspanning verminderen de klachten meestal wel wat. Veel mensen met AdSD komen in een sociaal isolement. Vooral de telefoon wordt als zeer onaangenaam ervaren. Met de huidige behandeling is daar dus veel aan te doen. Ook uit studies naar de kwaliteit van leven van mensen met AdSD blijkt dat lichamelijk en geestelijk welbevinden voor de behandeling laag te noemen is en na de behandeling met sprongen omhoog gaat.

Het mechanisme achter de extreme spierspanning van de stembanden is niet geheel duidelijk, maar een idee is er wel over. In de stembanden zitten zogenaamde spierspoeltjes die de spanning van de spier meten. Deze informatie wordt verwerkt via de basale ganglia (groepen zenuwcellen die bewegingen stroomlijnen die worden doorgegeven vanuit de hersenschors). In deze centrale informatieverwerking gaat iets fout. Hierbij ontstaat ofwel een verlies aan remming van de bewegingen ofwel een verhoogde centrale prikkelbaarheid van de hersenen. Uiteindelijk veroorzaakt dit de te hoge spierspanning in de stembanden. Door verschillen in zenuwgeleidingstijd tussen de hersenen en de spieren in de pink te meten bij gezonde proefpersonen en bij mensen met AdSD, werd dit vermoeden bevestigd.

Niet of nauwelijks herkend

Een groot probleem is nog steeds het stellen van de juiste diagnose. Het is een zeldzame ziekte waardoor deze niet of nauwelijks herkend wordt. De symptomen kunnen wisselen in de tijd en zijn vaak situatiegebonden. Voor veel patiënten is het een lange lijdensweg alvorens de diagnose gesteld wordt, waarbij vele beroepsgroepen uit de gezondheidszorg geconsulteerd worden, zoals een KNO-arts, een neuroloog, een logopedist, een psychiater, een psycholoog en vaak ook vele beoefenaars van alternatieve geneeskunde.

Toen in 1992 een zeer ervaren logopedist van het toenmalige AZL promoveerde op de behandeling van psychogene stemstoornissen, werd hieraan veel aandacht besteed in de populaire pers, waaronder Libelle. Hierop geattendeerd, kwamen in die periode ongeveer 600 patiënten met dergelijke stemproblemen naar Leiden, onder wie zo’n 85 patiënten met AdSD. Sindsdien is de afdeling KNO van het LUMC min of meer het landelijke expertisecentrum voor AdSD. Inmiddels gaan diagnose en behandeling volgens een protocol dat grotendeels door Ton Langeveld het kader van diens promotieonderzoek is opgesteld.

Langeveld vertelt dat de diagnose eigenlijk op het gehoor gesteld kan worden. "Als ik mensen met deze klachten aan de telefoon krijg, heb ik meestal al het vermoeden dat zij deze aandoening hebben. Daarnaast zijn er andere diagnostische methoden die dit vermoeden kunnen ondersteunen. Mensen met AdSD zijn meestal niet goed in staat woorden die beginnen met klinkers vloeiend uit te spreken. Een veel gebruikte testzin is dan: “Adam at altijd een appel op”. Deze zin kunnen zij niet zonder horten en stoten uitspreken. Ook blijken deze patiënten gemakkelijker met “een hoog stemmetje” te kunnen spreken en gaat fluisteren hen gemakkelijk af. Bij navragen blijkt de stem beter te worden tijdens het gapen, lachen en het gebruik van alcohol. Niet voor niets dat lange tijd deze patiënten “voor gek” werden uitgemaakt.

Bizar geneesmiddel

Deze mysterieuze stemstoornis wordt behandeld met een bizar geneesmiddel: botuline toxine. Dit is het krachtigste gif ter wereld. Botuline toxine werkt op de overgang tussen de zenuw en de spier en leidt tot een tijdelijke en gedeeltelijke verlamming van de ingespoten spier. Een variant van botuline toxine is bekend als de veroorzaker van botulisme dat in warme zomers in binnenwateren kan voorkomen en dat vooral leidt tot sterfte onder watervogels. In de VS werd botuline toxine aanvankelijk ontwikkeld voor de behandeling van scheelzien, door injecties hiervan in de oogspieren in 1980. De resultaten waren zo gunstig dat dit middel ook bij andere stoornissen in spierspanning gebruikt ging worden, met goed resultaat. In 1985 werd in de VS de eerste AdSD-patiënt met botuline toxine behandeld. Hierbij worden één of twee stembanden via de voorzijde van de hals door het strottenhoofd ingespoten, waarbij gebruikgemaakt wordt van een speciale naald die de spieractiviteit in de stemband kan meten. Hierdoor weet de KNO-arts dat hij de spier aangeprikt heeft, waarna het botuline toxine in de stemband wordt gespoten.

Langeveld: “Het aardige van de behandeling is dat aanvankelijk om de twee à drie maanden gespoten moet worden, maar dat na verloop van tijd de tussenliggende perioden steeds langer worden tot soms wel zes maanden en dat de doseringen steeds lager worden. Mijn patiënten omschrijven de behandeling als minder erg dan naar de tandarts gaan. Het is nauwelijks pijnlijk en het is in vijftien seconden gedaan; dat kan van de tandarts meestal niet gezegd worden.”

Voor wie het onderzoek van Ton Langeveld nog eens in oorspronkelijke vorm wil nalezen kan dat doen in zijn proefschrift “Adductor Spasmodic Dysphonia”. Langeveld (1962) studeerde geneeskunde in Leiden waar hij ook zijn opleiding tot KNO-arts volgde. Thans is hij bij deze afdeling staflid.

Dit artikel is een publicatie van Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC).
© Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC), alle rechten voorbehouden
Dit artikel publiceerde NEMO Kennislink op 20 april 2001

Discussieer mee

0

Vragen, opmerkingen of bijdragen over dit artikel of het onderwerp? Neem deel aan de discussie.

NEMO Kennislink nieuwsbrief
Ontvang elke week onze nieuwsbrief met het laatste nieuws uit de wetenschap.