Je leest:

Gentherapie voor doven

Gentherapie voor doven

Auteur: | 28 augustus 2008

Wetenschappers van het Oregon Hearing Research Center hebben een gentherapie ontwikkeld die ingezet kan worden voor de behandeling van doofheid en ziekten van het binnenoor. De behandeling is erop gericht om beschadigde haarcellen in het binnenoor te vervangen en werkt al uitstekend bij muizen, zo melden de onderzoekers deze week in vakblad Nature.

Met onze oren kunnen we geluid waarnemen. Dit gebeurt in drie stappen. Het buitenoor (het zichtbare deel van het oor) vangt met behulp van de oorschelp luchttrillingen op en leidt deze naar het trommelvlies. Hier worden de drie gehoorbeentjes (hamer, stijgbeugel en aambeeld) in beweging gebracht. Daardoor komt de luchttrilling versterkt aan in het binnenoor. Daar bevinden zich de haarcellen die luchttrillingen omzetten in elektrische signalen, die door de hersenen vertaald worden naar geluid. Door een hoge druk op je oren (die ontstaat bij een geluidssterkte vanaf 120 dB) kunnen de haarcellen in het binnenoor beschadigen. Met doofheid of slechthorendheid tot gevolg.

In drie stappen wordt de luchttrilling die door de oorschelp wordt opgevangen vertaald naar een elektrisch signaal waardoor wij geluid kunnen horen.

Het probleem met beschadigde haarcellen is dat zij niet meer herstellen. Kapotte haarcellen betekent dus gelijk een permanente gehoorbeschadiging. John Brigande van het Amerikaanse Oregon Hearing Research Center heeft een gentherapie ontwikkeld waarbij extra functionele haarcellen beschikbaar kwamen. “We kunnen het gen Atoh1, dat betrokken is bij de ontwikkeling van haarcellen in muizenembryo’s, op een andere manier tot expressie brengen. Cellen die niet voorbestemd zijn om uit te groeien tot zintuigcellen, worden dan aangemoedigd om te transformeren tot haarcellen.” Een muizenembryo waarbij Atoh1 op een andere manier tot expressie komt, heeft dan ook meer haarcellen dan een gewoon muizenembryo.

Functionele haarcellen

In eerdere studies was al aangetoond dat Atoh1 op een andere manier tot expressie brengen waardevol kan zijn. In celcultuur en in het volwassen caviaoor zagen wetenschappers na toepassing van de gentherapie haarcellen met een aantal morfologische en moleculaire kenmerken die bij deze cellen aanwezig horen te zijn. Of deze haarcellen ook in staat zijn om luchttrillingen om te zetten in elektrische signalen is echter nog nooit bekeken. Brigande onderzocht wel of zijn haarcellen deze eigenschap hadden, omdat hij dan pas met zekerheid kon zeggen of de gentherapie wel functionele cellen oplevert.

Een muis waarbij Atoh1 op een andere manier tot expressie werd gebracht (rechts) heeft veel meer haarcellen dan een gewone muis (links). Bron: David Woessner, John Mitchell en John V. Brigande

Drie kenmerken vertelden Brigande dat hij inderdaad functionele haarcellen had gemaakt. Niet alleen trokken de cellen neuronen aan om verbindingen naar de hersenen te leggen en produceerden zij Ctbp2 (een haarcel marker), ook hadden de haarcellen speciale fysiologische aanpassingen om luchttrillingen om te zetten in elektrische signalen. De haarcellen hebben de potentie om getransplanteerd te worden naar volwassen muizen om gehoorschade te herstellen. Uiteindelijk hoopt Brigande, die zelf moeite heeft met horen, dat zijn ontdekking aan de basis staat van een nieuwe behandeling voor doven en slechthorenden.

Zie ook:

Dit artikel is een publicatie van NEMO Kennislink.
© NEMO Kennislink, sommige rechten voorbehouden
Dit artikel publiceerde NEMO Kennislink op 28 augustus 2008

Discussieer mee

0

Vragen, opmerkingen of bijdragen over dit artikel of het onderwerp? Neem deel aan de discussie.

NEMO Kennislink nieuwsbrief
Ontvang elke week onze nieuwsbrief met het laatste nieuws uit de wetenschap.