Je leest:

Dwangvoeding voor kibbelende spieren

Dwangvoeding voor kibbelende spieren

Auteur: | 1 juni 2005

Bij Parkinsonpatiënten heeft neurostimulatie, het implanteren van elektroden in het brein, zijn nut inmiddels dubbel en dwars bewezen. Buitenlandse onderzoekers melden vergelijkbare successen bij gegeneraliseerde dystonie, een andere invaliderende bewegingsstoornis. Maar stellen ze de zaken niet wat te gunstig voor? AMC-neuroloog Elisabeth Foncke coördineert een multicenterstudie die opheldering moet verschaffen.

De ongekende griezeligheid in aanmerking genomen, loopt het met de risico’s van de ingreep nogal los. ‘De infectiekans wordt geschat op één procent, net als de kans op een bloeding’, zegt neuroloog Hans Speelman, die juist deze woensdagmorgen samen met neurochirurg Rick Schuurman de eerste AMC-proefpersoon heeft behandeld. ‘En beide complicaties zijn meestal heel goed te behandelen.’ Maar om nou te zeggen dat hij een stormloop op de operatietafels verwacht – nee.

En geef ze maar eens ongelijk, die dystoniepatiënten. De dubbelzijdige implantatie van een achtentwintig centimeter lange elektrode in je hersenen, bij voorkeur gewoon onder lokale verdoving, moet een nogal benauwende ervaring zijn. Neuroloog annex onderzoekscoördinator Elisabeth Foncke: ‘Op het hoofd van de patiënt bevestigen we een stereotactisch richtframe met een x, een y- en een z-as. Naast dat frame maken we gebruik van een MRI-scan en 3D MR-software om de precieze locatie te bepalen van de globus pallidus , de hersenkern waar we moeten zijn. De ervaring bij Parkinsonpatiënten heeft geleerd dat de globus pallidus een cruciale rol speelt bij planning en organisatie van de motoriek.’

Het brein met daarin aagegeven de globus pallidus.

Na vervaardiging van twee boorgaatjes worden de beide elektroden achttien centimeter diep de schedel in geschoven. Weerstand van betekenis ontmoeten ze daarbij niet, tekent collega Speelman aan. ‘De hersenen zijn zacht en waterig, een beetje zoals gekookte bloemkool. Je glijdt er zo doorheen.’ Maar een precisiewerkje blijft het natuurlijk wel. Op hun weg naar binnen meten de elektrodekoppen daarom voortdurend de celactiviteit. Op die manier kunnen de verschillende diepe hersenkernen worden geïdentificeerd.

Als na tweeëneenhalf tot drie uur (!) aan beide zijden de globus pallidus is bereikt, wordt via een proefstimulatie de beste positie voor de elektrode vastgesteld. In een tweede operatie, ditmaal onder volledige narcose, verbindt de chirurg de elektroden met een onderhuidse elektrostimulator. Die moet het brein voorzien van een constante, hoogfrequente elektrische stroom en zo de rust in het gekwelde lichaam geleidelijk herstellen.

Sluipenderwijs

Primaire gegeneraliseerde dystonie heet de aldus behandelde bewegingsstoornis voluit. ‘Primair’ omdat er geen achterliggende beschadiging aanwijsbaar is door bijvoorbeeld een trauma of infectie. En ‘gegeneraliseerd’ omdat het bedoelde dystonietype op jonge leeftijd toeslaat, veelal in een been, om sluipenderwijs steeds meer lichaamsdelen aan te doen. Niet zelden komen patiënten al rond hun twintigste levensjaar in een rolstoel terecht.

Wat de gegeneraliseerde vorm met andere dystonievarianten (‘focale dystonieën’) gemeen heeft, is het verstoorde samenwerkingspatroon van de spieren. In de getroffen lichaamsdelen trekken twee groepen spieren tegelijkertijd samen in tegengestelde richtingen. Daardoor ontstaan onwillekeurige, draaiende en wringende bewegingen, dikwijls in combinatie met dwangstanden.

Geen wonder dat de aandoening zeker in vroege stadia dikwijls voor een spierziekte wordt aangezien. Het symposium ‘(H) erken de dystonie’, dat op vrijdag 23 september wordt gehouden ter gelegenheid van het twintigjarig bestaan van de Nederlandse Vereniging van Dystoniepatiënten, is erop gericht dat soort misverstanden de wereld uit te helpen. Want een spierziekte is dystonie niet; de oorzaak zit wel degelijk in de hersenen. Terzakekundigen zijn het erover eens dat er een biochemisch communicatieprobleem aan ten grondslag ligt.

Speelman: ‘Bij alle dystonieën hapert de prikkeloverdracht in de biochemische circuits tussen de hersenschors en de diepe hersenkernen. Sommige cellen vuren te veel en andere weer te weinig, kennelijk omdat er iets schort aan de balans tussen remmende en activerende stoffen. Daardoor stuurt de hersenschors verkeerde signalen naar de spiercellen.’

In ons land telt de primaire gegeneraliseerde vorm naar schatting achthonderd patiënten. Bij zo’n slordige veertig procent zit de ziekte aantoonbaar in de familie. ‘Over de anderen kunnen we dat niet met zekerheid zeggen, maar het vermoeden is wel dat de aandoening meestal een genetische achtergrond heeft’, aldus Speelman. Wereldwijd zijn inmiddels een stuk of zestien ‘dystonie-genen’ geïdentificeerd. Vooral het zogenoemde DYT1-gen op chromosoom 9q34 wordt veelvuldig met de gegeneraliseerde vorm in verband gebracht. Foncke: ‘De DYT1-mutatie komt relatief veel voor in Askenazisch joodse families. Die moeten hem ongeveer vierhonderd jaar geleden hebben opgelopen via een gemeenschappelijke voorvader. Maar onder de Nederlandse patiënten tellen we niet meer dan vijftig tot honderd DYT1-dragers.’

Distoniepatient

Namaakhersenoperatie

Anders dan de mildere dystonieën is gegeneraliseerde dystonie vaak moeilijk te behandelen. Bij focale dystonieën, die meestal weinig progressie vertonen, gebruikt de neuroloog botuline ter blokkering van de zenuw die de verkrampte spier aanstuurt. Maar de gegeneraliseerde vorm zou een veel te hoge dosis van het giftige goedje vergen. Recente buitenlandse studies over de doeltreffendheid van neurostimulatie, een therapie die met succes is geïntroduceerd bij de ziekte van Parkinson, werden dan ook met belangstelling begroet. Speelman: ‘Franse en Duitse onderzoekers rapporteren een verbetering van vijftig tot tachtig procent bij alle behandelde patiënten. Maar onze AMC-ervaringen stemmen wat meer terughoudend. Van de vijf dystoniepatiënten die we hier de afgelopen jaren met neurostimulatie hebben behandeld, hadden er twee nauwelijks of geen baat bij.’

Die schijnbare tegenstrijdigheid was aanleiding voor een Nederlands multicenter onderzoek, waaraan behalve door het AMC ook het UMC Groningen, het Academisch Ziekenhuis Maastricht en het Medisch Spectrum Twente deelnemen. In een als ‘dubbelblind’ aangekondigde studie zullen deze vier universitaire centra de komende drie jaar vierentwintig proefpersonen behandelen. Dubbelblind? Wordt de helft van de patiënten gefopt met een namaakhersenoperatie? Dat hebben de onderzoekers handiger opgelost.

Geïmplanteerde elektroden voorzien het brein van een constante, hoogfrequente elektrische stroom om zo de rust in het gekwelde lichaam geleidelijk herstellen.

‘Iedere patiënt krijgt precies dezelfde behandeling’, verklaart Foncke. ‘Hij wordt geopereerd, krijgt de elektrodes ingeplant en ondergaat ook de proefstimulatie, maar de ene helft van de patiënten gaat naar huis met het voltage op nul en de ander met een echt voltage. Wie in welke groep zit, weten dokter noch patiënt. Na een half jaar meten we de effecten en wordt de code verbroken. Daarna krijgen alle proefpersonen nog een half jaar echte neurostimulatie en vervolgens meten we een tweede keer, waarna de gebruikelijke periodieke controles volgen.’ Persoonlijk verwacht Speelman dat de uitkomsten de eerdere AMC-resultaten zullen bevestigen. Neurostimulatie zou dan weliswaar een aanwinst zijn voor het dystonie-behandelpalet, maar met sterk wisselende doeltreffendheid. Zodat de volgende onderzoeksvraag zich mogelijk al laat voorspellen: welke patiënt komt ervoor in aanmerking en welke niet?

Collega Foncke waagt een voorzet. ‘Het zou heel goed kunnen dat de werkzaamheid samenhangt met de genetische achtergrond. Bij DYT1-dragers schijnt neurostimulatie zonder uitzondering spectaculair uit te pakken. Uitgerekend die hebben we in het AMC niet in behandeling, maar samen met onze partnerinstellingen moeten we daar toch meer helderheid over kunnen krijgen.’

Dit artikel is een publicatie van AMC Magazine.
© AMC Magazine, alle rechten voorbehouden
Dit artikel publiceerde NEMO Kennislink op 01 juni 2005

Discussieer mee

0

Vragen, opmerkingen of bijdragen over dit artikel of het onderwerp? Neem deel aan de discussie.

NEMO Kennislink nieuwsbrief
Ontvang elke week onze nieuwsbrief met het laatste nieuws uit de wetenschap.