Je leest:

Diagnose variant Creutzfeldt-Jakob bevestigd

Diagnose variant Creutzfeldt-Jakob bevestigd

Het Centrum Infectieziektebestrijding van het RIVM maakt bekend dat de diagnose van de eerste patiënte in Nederland met de ziekte variant Creutzfeldt-Jakob (vCJD) nu formeel bevestigd is. De bevestiging komt van het de afdeling neuropathologie van het Universitair Medisch Centrum Utrecht, onderdeel van het Nederlands Surveillance Centrum voor Prionziekten. Daar wordt onderzoek gedaan op hersenweefsel bij overleden patiënten van alle soorten CJD.

De ziekte vCJD werd bij deze patiënte al sterk vermoed door de behandelend neuroloog van het Mesos Medisch Centrum te Utrecht, bijgestaan door deskundigen van het CJD surveillance centrum van het Erasmus MC Rotterdam. De patiënte overleed vorige week. Het betreft het eerste geval van deze variant in Nederland bij de mens. Bij koeien is deze bekend als BSE (‘gekke koeien-ziekte’).

Bij de ziekte Creutzfeldt-Jacob vouwen prioneiwitten in de hersenen zich verkeerd op.

De vele gezichten van Creutzfeld-Jacob

Er bestaan 3 vormen van klassieke C-J:de sporadische vorm: het normale eiwit verandert spontaan in de abnormale vorm, zonder enige aanwijsbare oorzaak (kans is 1 op 1 miljoen mensen per jaar);de erfelijke vorm: de kans voor het oplopen van deze ziekte is groter wanneer er zich een geval van klassieke C-J voordoet in de familie;de iatrogene vorm: deze vorm is het gevolg van een medische ingreep, bijvoorbeeld een transplantatie van het hoornvlies of het toedienen van groeihormonen (van mens tot mens).Men kan het risico op de eerste twee vormen niet verkleinen. De kans op een iatrogene vorm daarentegen kan men verminderen door het vermijden van dergelijke medische ingrepen. Naast deze drie mogelijkheden om de klassieke vorm van C-J te krijgen is er sinds enkele jaren bewijs dat een nieuwe vorm van C-J bestaat. Het risico op de nieuwe variant van de C-J is vandaag de dag moeilijk in te schatten daar de wetenschap nog met vele vraagtekens zit. Het risico wordt in verband gebracht met het eten van bepaalde besmette runderorganen. Men moet echter met bijkomende factoren rekening houden, onder andere met de erfelijke bepaalde gevoeligheid waarover alleen vermoedens bestaan en de dosis nodig om de ziekte te ontwikkelen. Deze factoren zijn nog onvoldoende bekend.

Tot nu toe hadden alle eerdere Creutzfeldt-Jakob-patiënten die in het Utrechts Centrum onderzocht zijn de gebruikelijke ‘sporadische vorm’ die bij oudere patiënten wordt gezien of een van de ‘erfelijke prionziekten’. Deze vormen worden jaarlijks bij ongeveer 15 mensen in Nederland vastgesteld. De variant Creutzfeldt-Jakob is nu voor het eerst bevestigd. Tot op heden zijn er ongeveer 160 personen bekend die aan vCJD zijn overleden, waarvan 149 in Engeland en de rest in Frankrijk, Ierland, Italië, Canada, VS en Japan. Het onderzoek naar vCJD in Nederland gebeurt in intensieve samenwerking met het surveillance centrum voor prionziekten in Edinburgh, Groot-Brittannië.

Zie ook:

Dit artikel is een publicatie van Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieu (RIVM).
© Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieu (RIVM), alle rechten voorbehouden
Dit artikel publiceerde NEMO Kennislink op 11 mei 2005

Discussieer mee

0

Vragen, opmerkingen of bijdragen over dit artikel of het onderwerp? Neem deel aan de discussie.

NEMO Kennislink nieuwsbrief
Ontvang elke week onze nieuwsbrief met het laatste nieuws uit de wetenschap.